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PHPV（persistent?hyperplastic?primary?vitreous）即永存原始玻璃體增生癥，是由于原始玻璃體沒(méi)有退化所致。90%的患者單眼發(fā)病，視力較差。是一種在出生時(shí)即出現(xiàn)的先天眼部異常。有前部PHPV、后部PHPV和混合型三種表現(xiàn)。?
????前部PHPV?
????前部原始永存玻璃體動(dòng)脈，晶體后血管化的纖維膜，小眼球，淺前房，晶體小合并白內(nèi)障。出生時(shí)可看到白瞳癥，還可合并青光眼。?
????后部PHPV?
????后部PHPV可單獨(dú)存在，也可與前部PHPV共同存在。小眼球，前房正常，晶體透明，不合并晶體后纖維增殖，玻璃體腔內(nèi)花梗樣組織從視盤(pán)發(fā)出，向前延伸。???
????發(fā)生機(jī)制?
??原始玻璃體是表面外胚葉、神經(jīng)外胚葉和中胚葉的共同產(chǎn)物隨著玻璃體動(dòng)脈長(zhǎng)入視杯在原始玻璃體內(nèi)又增加了毛細(xì)血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關(guān)系中斷原始玻璃體的發(fā)育終止永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續(xù)存在并過(guò)度增長(zhǎng)，并且玻璃體內(nèi)固有血管和來(lái)自睫狀血管的分支血管也發(fā)生持續(xù)增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯(lián)結(jié)在一起，并在眼球發(fā)育時(shí)向中央牽拉，其結(jié)果在次級(jí)玻璃體內(nèi)形成一個(gè)致密的晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊該纖維血管膜團(tuán)塊可造成自發(fā)性眼內(nèi)出血晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發(fā)育延緩。當(dāng)晶狀體和眼球其他部分生長(zhǎng)速度超過(guò)此纖維血管膜團(tuán)塊時(shí)，晶狀體的后囊常會(huì)發(fā)生破裂，因而很快形成白內(nèi)障，并導(dǎo)致晶狀體膨脹。晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊的自發(fā)性出血可進(jìn)入膜組織、玻璃體及晶狀體內(nèi)，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網(wǎng)膜的周邊部可與纖維血管膜團(tuán)塊相連續(xù)。閉角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括主要是由于晶狀體后囊破裂引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導(dǎo)致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關(guān)閉而房水引流障礙，眼壓升高開(kāi)角型青光眼發(fā)病機(jī)制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續(xù)性眼內(nèi)出血所致。經(jīng)廣泛的組織學(xué)研究后發(fā)現(xiàn)56%的永存初級(jí)玻璃體增生癥房角發(fā)育未成熟，與青光眼的發(fā)生也有關(guān)。??
??輔助檢查?
行B超（如圖）、CT、MRI等影像學(xué)檢查有助于明確診斷；?
眼壓測(cè)量：在出現(xiàn)青光眼癥狀時(shí)進(jìn)行。?
眼軸、前房深、晶體厚度測(cè)量。??
治療?
　　對(duì)本癥的治療包括晶狀體摘除晶狀體后纖維膜切除術(shù)玻璃體切割術(shù)。早期手術(shù)有望獲得較好的視力和美容的效果對(duì)并發(fā)閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術(shù)，并常做玻璃體切割術(shù)。由于這種眼球很小在做切口時(shí)應(yīng)十分小心，避免眼內(nèi)的合并癥。?

?此例為雙眼發(fā)病

????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 山東省眼科醫(yī)院特診室????? 王姝婷

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